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血管瘤、脉管畸形和囊肿疾病硬化治疗技术指南

发布时间:2018-02-09 点击次数0


1 概 述

血管瘤、脉管畸形以及体表和深部的囊肿是临床上的常见病,虽然不危及生命,但常造成患者的损容、功能障碍和囊肿对器官压迫,产生一系列症状而影响其生活质量。应用硬化剂血管内注射祛除病变血管的硬化治疗技术,迄今已有100 多年的历史 对于单纯性肝囊肿的硬化治疗,由Bean(1,85 年)首次报道的超声引导下实施引流-硬化技术,目前已经成为临床一线治疗方法 随着现代科技进步,高分辨率的X线-超声等影像设备的应用,加之国产硬化剂-聚桂醇注射液的问世,提高了硬化治疗技术的精细程度和安全性,也拓宽了适应证,其微创、高效和平价等特点获得医患双方的认可和接受。

中国医师协会<中国微创硬化治疗技术>临床推广项目委员会,组织从事治疗专业的微创外科、介入放射治疗专家,根据硬化疗法的国内现状,参考国外相关资料,就其基本概念、诊断和治疗原则等方面制定上述疾病的硬化治疗技术指南,旨在提供一个当前的诊疗规范。

 

2 基本概念

2.1 血管瘤、脉管畸形新分类

Waner和Suen 将Mulliken-,l。wacki脉管疾病生物学分类加以更新和完善,将脉管畸形分为微静脉、静脉畸形、动静脉畸形,将毛细血管瘤归为微静脉畸形,海绵状血管瘤划入静脉畸形,蔓状血管瘤归为动静脉畸形。见表1、表2

 血管瘤脉管畸形分类.jpg

血管瘤脉管畸形分类2.jpg

2.2 婴儿血管瘤临床特点

(1)快速生长期:为出生第1个月和4-6 个月两个高峰时段

(2)缓慢退化期:1 岁-12 岁

(3)纤维脂肪残余期:可致终身损容

 

2.3 硬化治疗机理

2.3.1 血管瘤及脉管畸形:硬化剂注入到靶血管,迅速损伤血管内皮细胞,使作用部位的纤维蛋白、血小板、红细胞聚集、沉积,形成血栓,阻塞血管;同时由于药品的化学作用,使血管内膜及淋巴内皮细胞产生无菌性炎症,纤维细胞增生,管腔闭塞,引起靶血管损伤,血栓纤维化,使其逐渐吸收缩小至消失。

 

2.3.2 囊肿:硬化剂注入囊腔,药物的化学作用刺激囊壁,使囊壁上皮细胞变性、脱水、坏死,并产生无菌性炎症、纤维组织增生,从而使囊腔粘连、缩小、闭合,逐步吸收并消失。

 

2.4 泡沫硬化剂的制备

手工、双注射器和三通阀制备技术(Tessaritechni,ue)

制备方法:三通阀连接装有2mL聚桂醇注射液的5 mL注射器和装有6 mL空气或C。2的10 mL注射器各一支,快速交换推注注射器内的药液与气体混合约20次,在完成前10 次交换后将三通阀尽可能关小,常用的液气的比例为1:2 -1:4。

 

3 适应证、禁忌证

3.1 适应证

(1)硬化干预治疗:增殖期婴儿血管瘤;

(2)脉管畸形硬化治疗:各类静脉畸形、静脉淋巴管畸形和淋巴管畸形;

(3)AVM硬化治疗:经动脉途径实施有效栓塞后,进行静脉畸形硬化;

(4)囊肿硬化治疗:有临床症状或直径>5 cm的肝、肾、卵巢囊肿以及体表囊肿。

 

3.2 禁忌证

(1)婴儿血管瘤合并感染、坏死;

(2)脉管畸形血栓性静脉炎急性期;

(3)对聚桂醇过敏;

(4)有严重的肝、肾基础疾病不以囊肿为主要症状;

(5)有输尿管相通的肾盂源性囊肿;

(6)有肝内胆管相同的肝囊肿;

(7)发热;

(8)全身感染。

 

4 治疗原则

(1)治疗前须充分评估患者病情,严格掌握治疗适应证:

(2)结合检查结果对脉管畸形和囊肿病变做好定位和定性诊断评估;

(3)合理借助X线或超声设备的引导开展治疗,提高治疗的安全性;

(4)制定全盘治疗计划的同时应注重个体化治疗方案的拟定;

(5)制定术后随访计划;

(6)术前告知治疗过程、风险及可能的预后。

 

5 治疗前准备

(1)实验室常规检查:血常规、凝血;体检:常规行体温、心、肺检查,肝、肾囊肿者还应行肝、肾功能检查;

(2)器械准备:4.5G-5G头皮针、2 mL、5 mL及10 mL注射器、三通阀、止血带、消毒液、胶布和弹力绷带,囊肿穿刺针为18G-20GPTCH或软管EV针,以后者为首选;

(3)硬化剂:聚桂醇注射液、血管直径<3>3 mm则推荐泡沫硬化剂;

(4)发病广泛的脉管畸形和深部囊肿应准备有X线、超声影像设备的治疗室;

(5)治疗前患者应知情同意。

 

6 治疗操作规范

6.1 硬化干预治疗

(1)治疗目的:控制婴儿血管瘤的快速增殖发展,有利于退化吸收,减轻瘢痕残留,实现保容。

(2)治疗操作:皮肤消毒后取头皮针沿血管瘤周边的正常皮肤,行瘤基底部多点穿刺(2-5 点穿刺/每次治疗),抽到回血每个穿刺点推注聚桂醇原液0.5mL, 总用量<3>

(3)疗程制定:1 周内治疗2 次为一个疗程,从首次治疗时间计算四周以后复诊。

(4)疗效评价:复诊观察瘤的大小直径、突出皮肤程度变化,无继续发展视为干预治疗有效,3 个月随访无变化者无需再次治疗,如有发展可酌情追加1 -2 个疗程。

 

6.2 脉管畸形硬化治疗

(1)治疗目的:祛除畸形脉管,最大限度保容、保功能

(2)治疗操作:术前消毒后用头皮针穿刺,抽得回血即可注射,静脉畸形选泡沫硬化剂为佳,病变直径>10 cm者应在影像设备监视下完成注射,泡沫覆盖靶血管>70%为有效治疗指征, 采取多点注射法, 每点注射泡沫硬化剂4 -8 mL,每次治疗总量<40>

(3)疗程制定:每周治疗2 次为1 个疗程,从首次治疗时间计算4 周以后复诊,增补新的治疗疗程时与首个疗程相同,直至畸形脉管消退。

(4)疗效评价:复诊见脉管畸形局部变硬,扩张的脉管变细、色泽变淡为治疗有效,畸形脉管消退后随访3个月无复发方可结束治疗。

 

6.3 囊肿的硬化治疗

(1)治疗目的 消除或显著改善囊肿引起的临床症状,保护脏器功能,控制相关并发症。

 

(2)治疗操作 体表囊肿可以在直视下完成操作,最好做两点穿刺以对冲模式注射硬化剂。 深部的肝、肾、卵巢囊肿等应在超声引导下开展治疗,患者取仰卧或左侧卧位,2%利多卡因局部麻醉至肝被膜,超声扫描、定位后于探头侧方进针,穿刺针常用18G-20GPTC或EV针,选择行程短,避开大血管、神经和重要器官的路径穿刺,穿刺成功后应尽量抽空囊液, 注入聚桂醇原液与之置换, 置换比例1/4 -1/10,通常取1/3 -1/5 比例置换,采用聚桂醇囊内保留法,聚桂醇总用量<60>10 cm巨大囊肿可行囊肿经皮造口术,放置6F-8F外引流管便于重复治疗,常规重复治疗2 -4 次。

 

(3)聚桂醇治疗剂量 直径<5>8 cm、囊液>300 mL者,注射30 -60 mL,可以分几次重复应用。

 

(4)疗程制定 常规治疗5 -10 cm囊肿囊内注射聚桂醇1 -3 次,每次间隔5 -7 d,3 -6 个月复查症状未完全缓解,囊肿缩小<50>

 

(5)疗效评价 1、3、6、12 个月超声对比治疗前、后的大小变化,以临床症状的消失或改善程度为主要评价指标。

 

(6)术后反应 发热<38>

7 实体瘤疗效标准(供治疗婴儿血管瘤#脉管畸形和囊肿的疗效参照)

(1)痊愈(CR) 瘤体消失无瘢痕,

(2)部分治愈(PR) 瘤体缩小3/4,

(3)病情改善(mR) 瘤体缩小1/2,

(4)治疗无效(NC) 瘤体缩小<1>

 

8 并发症的预防

(1)小剂量、多点注射,每周治疗两次为一个疗程,每次治疗间隔5 -7 d。

(2)脉管畸形直径>10 cm者提倡在影像设备监视下治疗。

(3)泡沫硬化剂制备取CO2为宜,

(4)涉及一侧肢体侵袭范围广泛的脉管畸形,采用分段治疗方案,每次聚桂醇总量小于10 mL。

 

中国医师协会《中国微创硬化治疗技术》